SVĚTOVÉ DNY ZDRAVÍ - červen

Ze světových dní zdraví, které vyhlašuje WHO, si v měsíci červnu připomínáme Světový den dárců krve. Z jiných mezinárodních dní, které souvisejí se zdravím, to jsou Mezinárodní den nevinných dětských obětí agrese, Světový den životního prostředí, Světový den uprchlíků, Mezinárodní den proti zneužívání drog a nezákonnému obchodování s nimi, Den srpkovité anémie, Světový den poruch příjmu potravy, Světový den vitiliga, Světový den boje proti nádorům mozku a Světový týden kontinence. Dále jsme představili Světový den boje proti padělání (léčiv) a Světový den wellness.

Světový den sklerodermie (World Scleroderma Day, WSD)

Světový den sklerodermie byl ustanoven Federací evropských asociací sklerodermie (Federation of European Scleroderma Associations, FESCA) v roce 2009. Za WSD byl vybrán 29. červen. V únoru 2010 se v italské Florencii konal 1. světový kongres o systémové skleróze. Jeho účastníci souhlasili s výše uvedeným datem pořádání WSD.

Cílem WSD je zvýšit povědomí o vzácném autoimunitním onemocnění, sklerodermii. Je to den, kdy se můžeme dozvědět více o tomto onemocnění a o tom, jak můžeme pomoci podpořit ty, kteří s ním žijí a pokračovali v boji za jeho vyléčení.

FESCA působí na celoevropské úrovni. Podporuje dosahování svých cílů v souladu s cíli národních skupin, které zastupuje. Jako zastřešující organizace podporuje členské organizace, zatímco podpora jednotlivých osob trpících sklerodermií zůstává výhradně v kompetenci národních organizací.

Datum 29. června bylo zvoleno na počest Paula Kleeho (1879–1940), nadaného švýcarského abstraktního umělce – kreslíře, malíře, grafika, ilustrátora – s osobitým viděním světa a uměleckým výrazem tvarů a barev, obtížně zařaditelného do jednoho uměleckého proudu, hledajícího vyjádření, ztvárnění pozorovaného pomocí různých malířských technik.

Sklerodermie je chronické nezánětlivé onemocnění kůže, které se projevuje tvrdými skvrnami na kůži. Pojmenování onemocnění je odvozeno z latinizované formy starořeckého slova sklēros – sclero (tvrdý, tuhý) a starořeckého slova derma (kůže). První zmínka týkající se tuhé kůže, na které nelze vytvořit řasu, pochází již od Hippokrata (460 př. n. l. – cca 370 př. n. l). Jedná se ale o komplexní a komplikované onemocnění s rysy poškození cév, jizvení orgánů a dysfunkce imunitního systému.

Navzdory problémům, které sklerodermie přináší, se v posledních letech spontánně rozvinula mezinárodní spolupráce. Významným podnětným skutkem bylo v této souvislosti vytvoření Světové nadace pro sklerodermii (World Scleroderma Foundation, WSF). WSF byla právně založena 12. listopadu 2009 v Basileji ve Švýcarsku. Nadace se věnuje iniciování a podpoře výzkumu sklerodermie ve všech jejích aspektech a ve všech oblastech. Nedílnou součástí struktury WSF jsou skupiny pacientů a zdravotnických pracovníků. Tímto zaměřením usiluje o zlepšení kvality života lidí trpících sklerodermií a jejich rodin.

O sklerodermii

Sklerodermie je autoimunitní revmatické onemocnění, které postihuje kůži, pojivovou tkáň a vnitřní orgány. Přesná příčina jejího vzniku není známa. Předpokládá se, že onemocnění je způsobeno poškozením buněk vystýlajících cévy, které má za následek nadměrnou aktivaci buněk kožní pojivové tkáně zvaných fibroblasty. Fibroblasty obvykle produkují kolagen a další bílkoviny. Hromadění kolagenu v kůži a dalších orgánech způsobuje příznaky a projevy tohoto onemocnění, přičemž je spektrum klinických projevů poměrně široké.

Také se předpokládá, že pro rozvoj sklerodermie mohou být důležité následující faktory:

• abnormální imunitní nebo zánětlivá aktivita
• genetická vnímavost / náchylnost

Přestože se riziko postižení touto chorobou zvyšuje, pokud je postižen příbuzný, onemocnění se nepřenáší přímo z rodičů na děti. Zatím se neuvažuje o tom, že by onemocnění způsobovaly konkrétní geny; určité geny (nebo jejich kombinace) mohou zvyšovat riziko postižení.

• spouštěče z prostředí

Mezi ně se řadí některé infekce, úrazy, léčiva (např. vitamin K, kokain, penicilamin, látky potlačující chuť k jídlu a některá chemoterapeutika) a chemické látky (např. oxid křemičitý, organická rozpouštědla, pesticidy, alifatické uhlovodíky a epoxidová pryskyřice).

• hormony

Protože se sklerodermie častěji vyskytuje u žen (viz níže) než u mužů, odborníci předpokládají, že zde mohou hrát roli hormony. Úloha ženských hormonů však nebyla prokázána. Onemocnění se může vyskytovat ve spojení s jinými autoimunitními onemocněními, jako je systémový lupus erythematosus a polymyozitida.

Příčina sklerodermie není známa, proto chybí účinná kauzální celková farmakologická léčba, ačkoli v poslední době došlo v terapii ke značnému pokroku. Byla vyvinuta účinná léčba některých komplikací, včetně postižení ledvin a některých forem postižení plic – terapie je orgánově specifická a symptomatická. Slibné výsledky přinášejí klinické studie s léčbou biologickými přípravky. Pokroku brání mimořádná klinická rozmanitost onemocnění – žádní dva pacienti nejsou skutečně stejní. Ale díky včasné diagnóze a správné léčbě je mnoho lidí schopno žít relativně normální život. Přesto je zátěž onemocnění vysoká a kvalita života je ovlivněna téměř u všech pacientů (univerzální příznaky bolesti, únavy a malátnosti mají zásadní vliv na kvalitu života, zejména na sociální život a interakce).

Globální trendy sklerodermie poukazují na její vyšší prevalenci u evropských, severoamerických a jihoamerických pacientů ve srovnání s pacienty z východní Asie. Nejedná se o nakažlivé ani infekční onemocnění. Podobně jako u jiných autoimunitních onemocnění, je ve srovnání s muži nadměrně zastoupeno u žen (3 až 8krát častěji).

Ve vztahu k incidenci onemocnění se sklerodermie řadí mezi tzv. vzácná onemocnění. Těm jsme se již obecně jako celé skupině, nebo některým konkrétním vzácným onemocněním např. lepře (Hansenově chorobě), Pagetově chorobě, Duchennově svalové dystrofii a dalším v naší rubrice věnovali. Uvádí se, že existuje 6 až 8 tisíc vzácných onemocnění, Mezinárodní klasifikace nemoci (MKN- 11) zahrnuje 5 500 vzácných onemocnění a jejich synonym. Každé vzácné onemocnění je v základu MKN-11 označeno jedinečným identifikátorem, URI. Některá vzácná onemocnění mají svůj individuální statistický kód. Sklerodermie v různých formách zde má devět kódů.

Z iniciativy pacientské skupiny Skleroderma, Revma Liga Česká republika bylo v roce 2019 formulováno desatero:

Jak se vypořádat se závažným onemocněním?

1.  Nebuďte na své onemocnění sami.
2. U lékaře se vyptejte na vše, co vám není jasné.
3. Seznamte vaše blízké s vaší nemocí.
4. Nebojte se požádat o pomoc rodinu a blízké přátele.
5. Upravte si životní styl podle vašich potřeb.
6. Přijměte fakt, že máte určitá omezení.
7. Váš psychický stav je 50 % úspěchu zvládnutí nemoci, proto se nestresujte a dělejte si radost maličkostmi.
8. Dodržujte spánkový režim a pestrou stravu.
9. Nebojte se požádat o pomoc psychologa, psychiatra. Ne vždy jsme schopni zvládnout vše sami.
10. Mějte se rádi.

Je potřebné zopakovat, že lidé mohou trpět různými typy sklerodermie, přičemž existuje mnoho příznaků. K zmírnění nepohodlí způsobeného postižením kůže sklerodermií mohou napomoci některé z následujících postupů péče o sebe sama.

1. Pokud máte kožní problémy, navštivte dermatologa, který má zkušenosti s léčbou sklerodermie. Léčba kůže může pomoci zmírnit známky a příznaky, což vám pomůže cítit se pohodlněji.
2. Udělejte si čas na ošetření pleti. Pokud léčíte i jiné příznaky, může vám připadat, že léčba kůže je méně důležitá. Není tomu tak. Včas zahájená léčba může pomoci zachovat schopnost pohybu, když se ztvrdlá kůže objeví nad kloubem, jako je prst, koleno nebo čelist.
3. Pokud vám fyzioterapeut doporučil cviky, které můžete provádět doma, provádějte je! Můžete tak zabránit ztrátě pohybu nebo ji zpomalit. Tyto cviky mohou také pomoci zvýšit prokrvení kůže a usnadnit hojením.
4. Udržujte v teple místa se zhrublou kůží a vředy. Když kůže zesílí a vzniknou vředy, vede to ke špatnému prokrvení dané oblasti. Udržování této oblasti v teple může zvýšit průtok krve, což může pomoci při hojení.
5. Chraňte kůži před poraněním. Na poraněné kůži se mohou vytvořit usazeniny vápníku. Ty mohou být bolestivé. Lze je cítit jako pevné hrbolky pod kůží. V tomto případě je důležité chránit takto postiženou kůži před nárazy nebo poraněním – mohlo by dojít k proražení kůže vápenatými usazeninami, což by mohlo být velmi bolestivé a způsobit infekci. Podobně se doporučuje vyvarovat se tetování a používání permanentního make-upu.
6. Jemně čistěte postiženou kůži. Kůže se sklerodermií je suchá a křehká.
7. Hydratujte suchou pokožku. Pro snížení suchosti kůže se doporučuje po sprchování, koupeli a mytí rukou použít neparfemovaný hydratační krém. Hustý krém nebo mast funguje lépe než pleťové mléko. Deodoranty mohou pokožku vysušovat.
8. Když je vzduch suchý, použijte zvlhčovač vzduchu. To může snížit suchost pokožky.
9. Pokud kouříte, přestaňte kouřit. Kouření působí na pokožku zhoubně. Zhoršuje také další příznaky sklerodermie, jako je Raynaudův fenomén (extrémní citlivost na chlad a stres).
10. Vyhněte se kosmetickým procedurám, které vypínají kůži nebo zvyšují množství kolagenu v kůži. Kůže je tvrdá a napnutá, protože tělo produkuje příliš mnoho kolagenu. Proto se vyhýbejte kolagenovým injekcím.

Situace v ČR

V České republice jsou diagnostikovány až dva nové případy sklerodermie na 100 000 obyvatel ročně. Jiný odhad udává 140 nových pacientů ročně.

Skleroderma

Pacientská skupina Skleroderma sdružuje osoby s tímto onemocněním. Vznikla v roce 2018 pod spolkem Revma Liga Česká republika.

Vhodnou psychologickou podporu, která může mít nemalý efekt v celkové léčbě, nabízí pacientům se sklerodermií revmaporadna.

Pro úplnost je potřebné ještě zmínit nefarmakologické postupy v léčbě pacientů (cvičení, masáže, zábaly, elektroléčbu, fyzikální terapie aj.).

Literatura u autora.

Doc. RNDr. Jozef KOLÁŘ, CSc.