SVĚTOVÉ DNY ZDRAVÍ leden

V porovnání s ostatními měsíci v roce je v měsíci lednu poměrně málo nadnárodních aktivit souvisejících se zdravím. V naší rubrice jsme se věnovali zatím čtyřem dnům s charakteristikou významného dne ve zdravotnictví, resp. mezinárodního nebo světového dne, zaměřeným na problematiku zdraví. Byly jimi Světový den Braillova písma, Světový den lepry / Světový den pomoci malomocným, Světový týden povědomí o kyselině listové a Světový den wellness mysli a těla.

Mezinárodní den informovanosti / povědomí o Pagetově chorobě (International Paget’s Awareness Day)

Představovaný den patří mezi všemi významnými globálními dny vzpomínanými v oblasti zdraví k nejmladším. První Mezinárodní den povědomí o Pagetově chorobě se konal 11. ledna 2019, což bylo zároveň 205. výročí narození sira Jamese Pageta. Zde je vhodné zmínit, že informace vážící se k tomto dni v ČR jsou skoupé.

Mezinárodní den zatím nemá oficiální logo, ani obvykle formulované téma pro jednotlivý rok. To nahrazuje spíše vyjádření jeho zaměření. Oficiální podpůrnou barvou iniciativ zaměřených na zvyšování povědomí o Pagetově chorobě je královská modř.

Rok Zaměření / téma

2020 Starověká Pagetova choroba Jak mohly starověké kostry změnit dějiny nemocí?

2021 Léčba Léčba choroby, její historie a výzkum, který mění způsoby léčby Pagetovy choroby v budoucnosti.

2022 Zviditelnit Pagetovu chorobu kostí.

2023 Jak poučit ostatní o důsledcích tohoto onemocnění kostí.

Některá fakta o kostech

• v lidském těle je 206 kostí, které pomáhají udržet jeho strukturu,
• většinu práce odvádějí nohy, nejdelší a nejsilnější kostí lidského těla je femur (stehenní kost),
• kosti se mění – na konci puberty se kosti přestávají prodlužovat, jejich hustota a pevnost se s věkem průběžně mění,
• význam mléka pro vývoj kostí je pravděpodobně mýtus, studie vlivu kravského mléka na zdraví kostí (Harvardská univerzita) nezjistila žádnou souvislost,
• všechny kosti se dotýkají – kromě jedné. Jazylka, kost ve tvaru písmene V, která se nachází mezi bradou a hrtanem, je jedinou kostí, která se „vznáší“ zcela samostatně, aniž by byla připojena k jiné kosti (pomocí vazu je zavěšená z obou stran na výběžek spánkové kosti).

James Paget (1814–1899) byl anglický chirurg a patolog, který je spolu s Rudolfem Virchowem považován zakladatele vědecké lékařské patologie. Pro zajímavost uveďme, že se Paget v 16 letech vyučil u místního (Great Yarmouth, Norfolk) chirurga a lékárníka Charlese Costertona a o čtyři roky později, od roku 1834 studoval medicínu v londýnské nemocnici sv. Bartoloměje.

Kosti se, podobně jako například krev a kůže, v průběhu lidského života neustále obnovují a regenerují. Pagetova choroba proces obnovy a regenerace negativně ovlivňuje a kosti se mohou po delší dobu deformovat nebo lámat; je narušena kostní remodelace. Zvyšuje se aktivita osteoklastů (buňky, které fyziologicky odbourávají kostní tkáň), je chaotická a dochází k nadměrnému odbourávání kostí. Zrychluje se i novotvorba kostí spojená s jejich ztlušťováním. Nově vzniklá kostní hmota je však nekvalitní a snadno se láme. Pagetovou chorobou jsou nejčastěji postiženy páteř, lebka, pánev a stehenní kost.

James Paget objevil zmíněné onemocnění kostí během svého dlouholetého patologického výzkumu. V prvním článku, který o tomto onemocnění publikoval v roce 1877, vyslovil podezření, že příznaky nemoci jsou důsledkem chronické zánětlivé reakce probíhající v kostní tkáni a nemoc označil jako osteitis deformans (Paget, J.: On a form of chronic inflammation of bones (Osteitis deformans). Med. Chir. Trans. 60, 1877, s. 37–64). V článku popsal onemocnění u muže, kterého poprvé viděl v roce 1856. V roce 1888 sir Jonathan Hutchinson v časopise British Medical Journal označil osteitis deformans jako Pagetovu nemoc kostí, tedy eponymem*. První důkaz o popisovaném onemocnění pochází z egyptské lebky z doby kolem roku 1000 př. n. l., nicméně archeologické výzkumy pokračují a některé paleopatologické nálezy naznačují, že vznik onemocnění je staršího data (až 3000 let př. n. l.). Desítky let po smrti Pageta byla odhalena skutečná povaha nemoci. V současné době je považována za chronický proces přestavby kosti při absenci zánětlivé složky. Proto lze zpětně i název osteitis považovat za nepřesný. Přesnější termín osteodystrofie je však používán méně často. Dodejme však, že sám James Paget píše: „Domníval jsem se, že je to zánět kostí a v současné době bych navrhl, pro stručnost vyjadřování, název osteitis deformans, podle nejvíce nápadného rysu nemoci. Lepší jméno použijeme, až budeme o této nemoci vědět více.“

Tak či onak po osteoporóze se jedná o druhé nejčastější metabolické onemocnění kostí.

Zájem Pageta o uvedenou nemoc odstartoval 46letý kočí, který s výraznými bolestmi dolních končetin navštívil nemocnici sv. Bartoloměje v roce 1854, v níž Paget pracoval. Při vyšetření si Paget všiml, že pacientova levá holenní kost a levá stehenní kost jsou zvětšené a deformované. Žádné jiné abnormality nezaznamenal. V následujících letech se kosti mužovy pravé nohy rovněž zvětšily, a nakonec se jeho nohy pokřivily do té míry, že nemohl dát kolena k sobě. Zároveň se mu lebka zvětšila a zdeformovala natolik, že si musel kupovat stále větší klobouky. V průběhu 26 let Paget pokračoval v pozorování a nabízel svému pacientovi léčbu bolesti a zároveň zkoumal podstatu této nemoci. Po úmrtí pacienta Paget provedl pitvu. Mikroskopické vyšetření kostí ukázalo dramatickou odchylku v procesu přestavby kostí, který normálně pokračuje po celý život, a domníval se, že je zánětlivé povahy, takže nemoc nazval osteitis deformans.

James Paget publikoval mnoho článků o různých aspektech patologie a chirurgie. Byl jedním z prvních chirurgů, kteří korelovali symptomy pacienta s klinickým vyšetřením, a jako takový rozvinul mnoho myšlenek klinické chirurgie. Jeho jméno je spojeno s několika dalšími onemocněními.

Hlavní poruchy označené jménem Paget

Porucha / nemoc Alternativní název

Osteitis deformans (kód MKN M88) Pagetova nemoc kostí (PDB)

Myopatie s inkluzními tělísky s Pagetovou kostní chorobou (PDB) a frontotemporální demencí (FD) IBMPFD

Paget-Schroetterova (Schrötterova) choroba / nemoc

Paget-Schroetterův syndrom

Paget-von Schroetterova choroba

Paget-von Schroetterův syndrom

Pagetova choroba bradavky

Mamární Pagetova choroba (MPD)

Pagetova choroba prsu

Extramamární Pagetova nemoc (EMPD)

* Poznámka k používání eponym k označování nemocí.

Eponymum je osoba (skutečná nebo fiktivní, obvykle lékař, méně často pacient, rodina), místo nebo věc, od které je něco odvozeno. Používání eponym k pojmenování nemocí má své zastánce, i odpůrce. Obě skupiny opírají svůj názor o řadu logických i sporných argumentů. Uvádí se, že se v medicíně eviduje více než 20 000 eponym.

Eponymním termínům se Mezinárodní klasifikace nemocí vyhýbá, protože nejsou samy o sobě popisné. Eponyma se mohou v různých kulturách lišit. Mnohé z těchto názvů jsou však natolik rozšířené (např. Hodgkinova choroba, Parkinsonova choroba, Addisonova choroba aj.), že je nutné je zachovat. Každá nemoc nebo syndrom, pro které je doporučen název, jsou definovány co nejjednoznačněji a nejstručněji. Za každou definicí je v nich uveden seznam synonym. Tyto vyčerpávající seznamy jsou v případě potřeby doplněny vysvětlením, proč byla některá synonyma odmítnuta nebo proč domnělé synonymum není pravým synonymem. I když stále platí slova Julie ze známé divadelní hry Williama Shakespeara: „Co se skrývá v názvu? To, co nazýváme růží, by pod jiným jménem vonělo stejně sladce.“, je potřebné používat standardizovanou (unifikovanou) terminologii nejen v oblasti názvů nemocí. Ustupuje se od používání stejnojmenných názvů nemocí a přechází se k lékařskému názvu, který popisuje buď příčinu, nebo primární příznaky.

Situace v ČR

Podle starších informací je incidence Pagetovy choroby v ČR odhadována na 3 % populace, její prevalence stoupá s věkem a diagnostikuje se obvykle po 55. roku života. Juvenilní Pagetova choroba patří mezi vzácná onemocnění.

Prevence vzniku onemocnění neexistuje, k léčbě se využívají například bisfosfonáty (kyselina zoledronová), které zmírňují odbourávání kostní hmoty, dále se doporučuje užívat vápník a vitamin D. Ke zvládnutí souvisejících příznaků lze použít také analgetika a nesteroidní antiflogistika.

Literatura u autora.

Doc. RNDr. Jozef KOLÁŘ, CSc.